Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: En la actualidad, los pacientes con síndrome de Marfan (SM) son controlados de forma estrecha en unidades especializadas. El seguimiento con técnicas de imagen y la cirugía electiva constituyen el pilar del manejo de estos pacientes para evitar complicaciones aórticas. Nuestro objetivo fue describir la evolución clínica y por técnicas de imagen de una cohorte de pacientes con SM controlados en unidades especializadas.
Métodos: Se incluyeron los pacientes diagnosticados de SM y seguidos en dos centros especializados entre 2004 y 2015. Se recogieron las características clínicas basales, los eventos cardiovasculares en el seguimiento (cirugía aórtica, disección aórtica y muerte) y se midieron los diámetros aórticos a nivel de la raíz aórtica (SV) en los estudios ecocardiográficos en el momento basal y en el último seguimiento ecocardiográfico disponible (leading edge-to-leading edge en telediástole). Se incluyeron un total de 537 pacientes diagnosticados de SM. La edad media basal fue de 30,4años (rango 3 y 76 años, 21% menores de 18 años) y 50,7% mujeres. El diámetro basal SV fue de 38,8 ± 7,5 mm y 21,0 ± 4,2 mm/m2. En adultos el diámetro basal fue de 39,9 ± 7,4 mm y 20,7 ± 3,9 mm/m2. Basalmente, 80 pacientes tenían antecedente de cirugía de aorta ascendente y 53 de disección aórtica (41 tipo A). y 293 (54,6%) recibían tratamiento médico. El seguimiento medio fue de 4,7 ± 2,4años. Se produjeron 8 disecciones tipo A (1,9%) y 2 tipo B, 14 muertes en el seguimiento y 104 pacientes requirieron cirugía aórtica.
Resultados: De los pacientes con seguimiento ecocardiográfico (n = 307), el crecimiento de SV medio fue de 0,38 ± 0,84 mm/año (0,28 ± 0,74 mm/año en adultos y 0,66 ± 1,02 mm/año en niños, p = 0,003). En adultos, el análisis multivariable incluyendo la edad, sexo, diámetro basal y tratamiento, el crecimiento anual de SV estuvo relacionado solo con el diámetro basal SV (p = 0,024).
Conclusiones: En los pacientes con síndrome de Marfan y un seguimiento estrecho clínico, los eventos clínicos (muerte y disección) son poco frecuentes aunque el requerimiento de cirugía electiva es alto. Así mismo, la dilatación aórtica en el seguimiento en nuestro estudio es menor de la reportada en estudios previos y en adultos depende fundamentalmente del diámetro basal.