Introducción: La distrofia miotónica tipo 1 (DM tipo 1) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante donde se describen trastornos del ritmo o conducción que pueden ser causa de muerte, precisando con frecuencia estos pacientes (ptes) implantación de marcapasos (MCP) durante su evolución.
Objetivos: Determinar el motivo más frecuente de implantación de MCP y la utilidad del holter en el seguimiento de los ptes afectos de DM tipo 1.
Métodos: Estudiamos los ptes con diagnóstico genético de DM tipo 1. A todos se les realizó electrocardiograma (ECG) anual y holter cada dos años (salvo que se requiriese antes). Analizamos la frecuencia cardiaca, intervalo PR, anchura del QRS, QTc, arritmias supraventriculares (TSV) o ventriculares (TV), disfunción sinusal (DS), aparición de Bloqueo de 2.º o 3.º y la necesidad de implante de MCP.
Resultados: Recogimos 61 pts (54,1 % varones; edad media al diagnóstico de la enfermedad 28,1 ± 15,3 años). El 18 % presentaba AF de muerte súbita (MS). Las alteraciones del ECG desarrolladas (media seguimiento de 6,4 ± 4,1; 1-20 años) fueron: 48,3 % bradicardia sinusal (BS) en el ECG, TSV un 12,1 %, PR ≥ 220 mseg un 27,6 %, DS un 6,9 %, bloqueo AV de 2.º o 3.º grado un 8,9 %, TV o QTc > valores establecidos un 5,2 % y QRS ≥ 120 mseg un 8,6 %. Doce ptes (19,7 %) precisaron MCP. Todos estaban sintomáticos (9 referían mareos, 2 síncope y uno palpitaciones). La aparición durante la evolución de BS, DS, PR ≥ 220 mseg y TSV se asoció con la necesidad de implantación de MCP (p < 0,05). En 7 pts la indicación fue DS, en 4 Bloqueo AV 2.º-3 grado y en 1 pte ambos. La implantación de MCP se realizó en función del resultado del holter en el 50 % de los pacientes (6 pts); presentando en la evolución BS, TSV y QTc largo; (p < 0,05).
Conclusiones: La DS es la principal indicación para la implantación de MCP en los pacientes con DM tipo 1.El holter es una herramienta útil para decidir su implantación.