Introducción
Dr. Luis Rodríguez Padial
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: A pesar del número elevado de pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas en los que se objetiva trombocitopenia, la prevalencia y la repercusión clínica de este trastorno hematológico en adultos con síndrome de Eisenmenger (SE) no ha sido estudiadas en profundidad. Nuestro objetivo fue analizar la relación existente entre trombocitopenia y supervivencia, en una de las mayores poblaciones de adultos con SE descrita, incluyendo pacientes con síndrome de Down.
Métodos: Se presenta un estudio observacional retrospectivo de todos aquellos pacientes con SE con seguimiento activo en un hospital terciario entre junio del 2005 y julio del 2016. Datos demográficos, analíticos (hemoglobina, recuento plaquetario y volumen plaquetario medio-MPV), perfil férrico e información clínica de los mismos fueron recogidos y analizados.
Resultados: La edad media fue de 34,6 ± 11,4 años, siendo un 34,1% varones. El recuento plaquetario medio y el MPV fueron 152,6 ± 73,3 × 109/L y 9,6 ± 1,2 fL, respectivamente (tabla). Se encontró una marcada correlación inversa entre el recuento plaquetario y la concentración hemoglobina (Hb), y el MPV (figura). Durante el seguimiento, se registraron 39 muertes. En el análisis de regresión de Cox univariable, los pacientes con un recuento plaquetario inferior a 100 × 109/L plaquetas tuvieron un incremento (× 2) del riesgo de mortalidad (HR 2,10, IC95%: 1,10-4,01, p = 0,024) (figura).
Características basales y resultados analíticos de la población general y estratificado según la presencia o no de síndrome de Down |
||||
Todos los pacientes (n = 226) |
Síndrome de Down (n = 99) |
No síndrome de Down (n = 127) |
Valor p |
|
Edad (años) |
34,6 ± 11,4 |
30,1 ± 8,7 |
38,0 ± 12,0 |
< 0,0001 |
Sexo masculino, n (%) |
77 (34,1) |
38 (38,4) |
39 (30,7) |
0,29 |
Síndrome de Down, n (%) |
99 (43,8) |
99 (100) |
0 (0) |
NA |
Saturación de oxígeno (%) |
84,8 ± 6,6 |
84,7 ± 5,6 |
84,9 ± 7,3 |
0,67 |
Ácido acetilsalicílico, n (%) |
49 (21,7) |
24 (24,2) |
25 (19,7) |
0,51 |
Clopidogrel, n (%) |
6 (2,7) |
3 (3,0) |
3 (2,4) |
1 |
Warfarina, n (%) |
56 (24,8) |
7 (7,1) |
49 (38,6) |
< 0,0001 |
ACOD, n (%) |
1 (0,4) |
1 (1,0) |
0 (0) |
0,56 |
Suplementos de hierro, n (%) |
89 (39,4) |
28 (28,3) |
61 (48,0) |
0,004 |
Terapias avanzadas de HAP basalmente, n (%) |
56 (24,8) |
19 (19,2) |
37 (29,1) |
0,12 |
Hemoglobina (g/L) |
193,8 ± 30,9 |
201,3 ± 27,8 |
187,9 ± 32,0 |
0,0008 |
Recuento plaquetario (× 109/L) |
152,6 ± 73,3 |
118,8 ± 59,2 |
178,9 ± 72,7 |
< 0,0001 |
MPV (fL) |
9,6 ± 1,2 |
9,7 ± 1,1 |
9,5 ± 1,2 |
0,21 |
Deficiencia de hierro, n (%) |
99 (45,4) |
33 (34,7) |
66 (53,7) |
0,008 |
ACOD, anticoagulantes orales de acción directa; HAP, hipertensión arterial pulmonar; MPV, volumen plaquetario medio. |
Conclusiones: La presencia de trombocitopenia se asoció con un incremento significativo del riesgo de mortalidad en adultos con SE.