Introducción
Dr. Juan José Gómez Doblas
Presidente del Comité Científico del Congreso
Vicepresidente de la SEC
Comités ejecutivo, organizador y científico
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: La amiloidosis por transtirretina (ATTR) constituye la forma más frecuente de amiloidosis cardiaca (AC). El desarrollo de nuevas terapias específicas puede cambiar el pronóstico de esta patología, otorgando un papel fundamental al diagnóstico precoz. Sin embargo, continúa siendo una enfermedad infradiagnosticada donde es clave la identificación de red flags (RF) para aumentar la sospecha diagnóstica. Objetivos: describir la cronología de aparición de RF en una cohorte de pacientes con AC, así como los eventos durante el seguimiento.
Métodos: Estudio unicéntrico, observacional y retrospectivo a partir de una cohorte de 60 pacientes (edad media 80,4 ± 7,8 años) con diagnóstico definitivo de AC de acuerdo a los criterios vigentes (forma no invasiva e invasiva). Se realizó recogida de variables y búsqueda en historia clínica revisando la aparición de cada una de las RF y eventos. Mediana de seguimiento 19 meses (rango intercuartílico 8-30 meses).
Resultados: Se incluyen 60 pacientes (80% varones). El 80% de los casos fueron ATTR wild-type, 6,7% ATTR variante y 13,3% AL. El 88,3% de los pacientes eran hipertensos, el 75% tenían fibrilación auricular y el 45% presentaban insuficiencia renal. Respecto a las RF, las más frecuentes fueron las de imagen (hipertrofia ventricular y dilatación auricular en el 98,3 y 93,3% respectivamente), seguidas de otras como los biomarcadores (elevación de troponina en el 48,3% y BNP desproporcionado en el 65%) y las tegumentarias (síndrome túnel carpiano y estenosis de canal en el 41,7 y 40% respectivamente). En la cronología, la primera RF fue la estenosis de canal, con un tiempo medio de aparición de 85,3 meses prediagnóstico, seguida de síndrome túnel carpiano y polineuropatía. Independientemente del tipo de RF, el tiempo medio de aparición de la 1ª RF fue de 79,2 meses, acumulándose hasta 10 RF antes del diagnóstico definitivo. Durante el seguimiento, el 15% requirió implante de marcapasos, el 90% desarrolló insuficiencia cardiaca y el 65% de los pacientes fallecieron tras una media de 22,6 meses (figura).
Cronología de aparición de RF en base a la media de meses hasta el diagnóstico definitivo según: cada una de las diferentes RF por separado, y orden de aparición independientemente del tipo. Eventos durante el seguimiento hasta el momento del fallecimiento.
Conclusiones: La presencia de RF en esta cohorte de pacientes con AC es muy frecuente, apareciendo precozmente respecto al diagnóstico (hasta más de 7 años). De media aparecen 10 RF antes del diagnóstico, y tras el mismo, la mayoría de los pacientes desarrollan insuficiencia cardiaca y fallecen en menos de dos años, asociándose de esta forma a un mal pronóstico.