Introducción
Dra. Lina Badimón Maestro
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Índice de autores
Introducción y objetivos: El sarcoma intimal de la arteria pulmonar (SAP) es un tumor infrecuente que habitualmente se diagnostica en cirugía o autopsia. A menudo los pacientes son referidos para estudio de hipertensión pulmonar (HP) con sospecha de HP tromboembólica crónica (HPTEC). La supervivencia es escasa, siendo fundamental el diagnóstico precoz. La biopsia percutánea (BP) puede ayudar a establecer el diagnóstico de SAP.
Objetivos: Establecer la utilidad de la BP para el diagnóstico de SAP en los pacientes remitidos a nuestro centro con HP en los que se planteó el diagnóstico diferencial entre HPTEC y SAP.
Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, que incluyó los pacientes con diagnóstico anatomopatológico de SAP entre 2000-2014 en nuestro centro. Se analizaron variables demográficas, hemodinámicas, técnicas de imagen y realización de BP.
Resultados: Se diagnosticó SAP en 9 pacientes, 55% mujeres, edad media 55 ± 10 años. Siete fueron remitidos con sospecha de HPTEC y 2 con sospecha de SAP. Todos presentaban disnea de esfuerzo (5 en CF III y 3 en CF IV) y 3 de ellos también síncope/presíncope. En todos los pacientes con SAP existía afectación central (tronco de arteria pulmonar y/o ramas principales) en las pruebas de imagen, presente solo en 13 de los 159 pacientes (8,2%) con HPTEC estudiados en dicho periodo. El perfil hemodinámico en las dos patologías fue indistinguible, excepto tendencia a RVP más elevadas en el grupo HPTEC (p = 0,06). En los 3 primeros pacientes, operados sin BP, el diagnóstico lo estableció la biopsia intraoperatoria (en 2 se sospechaba HPTEC). En los 6 pacientes últimos se realizó BP para confirmar el diagnóstico antes de indicar cirugía y/o quimioterapia. Se realizó con biotomo a través de vaina (5 vía femoral, 1 vía yugular) sin complicaciones, diagnóstica para SAP en todos menos en un paciente (trombo organizado). En 2 de los 13 pacientes con HPTEC con afectación central también se realizó BP para descartar SAP, siendo diagnóstica para trombo organizado en ambos.
Perfil hemodinámico, presencia de afectación central en las técnicas de imagen y realización de biopsia percutánea |
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Sarcoma AP |
HPTEC |
p |
Afectación central en angio-TC y/o arteriografía pulmonar |
9/9 (100%) |
13/159 (8,2%) |
< 0,001 |
AD media (mmHg) |
5,9 ± 2 |
7,9 ± 2,5 |
ns |
PAP media (mmHg) |
40 ± 11 |
51,9 ± 17 |
ns |
RVP (U.Wood) |
7,4 ± 3 |
10,17 ± 5 |
0,06 |
IC (l/min/m2) |
2,19 ± 0,5 |
2,59 ± 0,5 |
ns |
Realización biopsia percutánea |
6/9 |
2/13 |
No aplicable |
Diagnóstico confirmado por biopsia |
Sarcoma 5/6 |
Trombo organizado 2/2 |
No aplicable |
Conclusiones: El SAP es una entidad rara que frecuentemente simula una HPTEC con obstrucción muy proximal del árbol vascular pulmonar. El perfil hemodinámico del SAP es indistinguible del de los pacientes con HPTEC. La afectación central en el angio-TC o en la arteriografía pulmonar obliga a plantear el diagnóstico diferencial con SAP. La biopsia percutánea transvenosa es una herramienta diagnóstica de gran utilidad para indicar la cirugía y/o quimioterapia con un diagnóstico de certeza.