Introducción: La miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo (MNCVI) es una entidad de baja prevalencia y reciente descripción, caracterizada por prominentes trabeculaciones y recesos comunicados con la cavidad ventricular. La evolución clínica hacia insuficiencia cardiaca (IC), de mal pronóstico en muchos casos, lleva hacia el trasplante cardiaco (TxC). Sin embargo, la prevalencia real de la MNCVI como causa de TxC es desconocida. La anatomía patológica del corazón explantado (APCE) puede confirmar el diagnóstico de MNCVI (grosor zona no compactada/compactada > 2, con ausencia de músculos papilares bien formados) o aportar nuevos datos a casos sin diagnóstico previo.
Objetivos: Evaluar la prevalencia MNCVI en los pacientes trasplantados, a través de la APCE.
Métodos: Se realizó un análisis retrospectivo, de los pacientes con miocardiopatía dilatada idiopática (MCDI) trasplantados del año 1991 al 2009, revisando la APCE, historia clínica y ecocardiografías previas.
Resultados: 234 pacientes con MCDI fueron trasplantados del año 1991-2009, de los cuales 11 (4,7 %), el estudio de la APCE cumplió criterios de MNCVI, pero sólo 4 (1,7 % de MCDI), tenían diagnóstico de MNCVI por ecocardiografía, correspondiéndose a estudios posteriores al año 2000. La edad media en el TxC fue 42,6 años (8,6–62,5), de ellos 8 varones y 3 mujeres, presentando 5 historia familiar de miocardiopatía. El tiempo transcurrido desde el debut clínico por IC y el TxC fue 8,2 años (2,3-18,5). La fracción de eyección previa al TxC fue del 20 % (9-32 %). Siete presentaron eventos arrítmicos importantes preTxC (fibrilación auricular con inestabilidad hemodinámica y/o taquicardias ventriculares). La indicación del TxC fue en todos los casos por IC terminal, 5 con carácter de urgencia y 6 con indicación electiva.
Conclusiones: En nuestra serie la prevalencia de MNCVI como causa de TxC por diagnóstico ecocardiográfico supuso el 1,7 % de MCDI, sin embargo la revisión de la APCE evidenció que su prevalencia llegaría a ser del 4,7 %, indicando su probable infradiagnostico previo por ausencia de conocimiento de esta entidad.