Introducción
Dr. Héctor Bueno
Presidente del Comité Científico del Congreso
Comité ejecutivo
Comité de evaluadores
Listado de sesiones
Índice de autores
Introducción y objetivos: La no compactación del ventrículo izquierdo (NCVI) es una entidad heterogénea pobremente definida. No existe consenso respecto a la estratificación y manejo de estos pacientes. El objetivo de este estudio fue describir los predictores de eventos y definir un subgrupo de bajo riesgo.
Métodos: Estudio multicéntrico prospectivo observacional de pacientes con criterios de imagen (ecocardiografía y RMC) para NCVI, consecutivos desde 2000 a 2018, seguidos en 13 unidades de referencia. Se recogieron datos demográficos, screening familiar, ECG (normal = ritmo sinusal, QRS estrecho, sin alteraciones repolarización), eco, RMC (normal = FEVI > 55% sin fibrosis) y genética (genotipo complejo = mutaciones en más de un gen). Los endpoints fueron: insuficiencia cardiaca (IC), arritmias ventriculares (AV), embolias sistémicas (ES) y muerte por cualquier causa. MACE fue la combinación de los 4 previos.
Resultados: Se incluyeron 585 pacientes, edad 45 ± 20 años, 334 (57%) hombres, FEVI 48 ± 17% y 18% con fibrosis. Durante una mediana de seguimiento de 5,1 (RIC 2,3-8,1) años, 110 (19%) pacientes presentaron IC, 87 (15%) AV, 18 (3%) ES y 34 (6%) fallecieron. Un MACE ocurrió en 223 (38%) pacientes. Los predictores independientes (tabla) de IC fueron FEVI (HR 1,08, p < 0,001), TAPSE (HR 1,17, p = 0,002), HTA (HR 3,87, p = 0,004) y ausencia de ritmo sinusal (HR 2,85, p = 0,027); de AV fueron FEVI (HR 1,02, p = 0,047) y sexo masculino (HR 2,14, p = 0,041); de ES fueron FEVI (HR 1,04, p = 0,050) y diámetro de aurícula izquierda (OR 1,06, p = 0,014) y de mortalidad fueron la edad (HR 1,07, p < 0,001) y el sexo masculino (HR 3,83, p = 0,008). La fibrosis se asoció a IC y VA en pacientes con FEVI > 35% (HR 2,69 y 2,48 respectivamente). Los pacientes con ECG y RMC normales y sin agregación familiar presentaron muy buen pronóstico (0% de MACE). Entre los pacientes con estudio genético (354, 61%), las mutaciones en TTN y los genotipos complejos se asociaron a peor FEVI y mayor riesgo de IC (HR 2,55 y 2,08 respectivamente), así como mayor riesgo de mortalidad en las TTN (HR 6,15).
Predictores independientes de eventos cardiovasculares |
||||||||
IC HR (IC95%) |
p |
TV HR (IC95%) |
p |
ES HR (IC95%) |
p |
Muerte HR (IC95%) |
p |
|
Edad |
1,07 (1,04-1,10) |
< 0,001 |
||||||
Sexo |
2,14 (1,03-4,46) |
0,041 |
3,83 (1,42-10,34) |
0,008 |
||||
FEVI |
1,08 (1,04-1,12) |
< 0,001 |
1,02 (1,00-1,05) |
0,047 |
1,04 (1,00-1,08) |
0,05 |
||
TAPSE |
1,17 (1,06-1,30) |
0,001 |
||||||
Diámetro aurícula |
1,06 (1,01-1,11) |
0,014 |
||||||
No ritmo sinusal |
2,85 (1,13-7,20) |
0,027 |
||||||
HTA |
3,87 (1,54-9,72) |
0,004 |
||||||
Fibrosis (univariado en FEVI > 35%) |
2,69 (1,13-6,42) |
0,025 |
2,48 (1,16-5,31) |
0,019 |
||||
TTN (univariado) |
2,55 (1,01-6,40) |
0,05 |
6,15 (1,30-29,12) |
0,02 |
||||
Genotipo complejo (univariado) |
2,08 (1,02-4,22) |
0,04 |
Curvas de supervivencia libre de eventos según FEVI.
Conclusiones: La no compactación del ventrículo izquierdo comporta un alto riesgo de eventos cardiovasculares, especialmente insuficiencia cardíaca y arritmias ventriculares, y principalmente asociado a la función sistólica del VI. El ECG, el screening familiar, la fibrosis y el genotipo parecen ser útiles en la estratificación pronóstica de estos pacientes.